Doença rara que Lito Sousa tratava, Creutzfeldt-Jakob causa perda de memória e tremores; veja sintomas

Descrita como uma doença rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal, a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) que acometeu o influenciador Lito Sousa, criador do canal Aviões e Músicas, é caracterizada por provocar um quadro clínico inicial de demência, desordem cerebral com perda de memória e tremores, associados a outros sinais e sintomas neurológicos e multifocais.

Lito faleceu aos 59 anos. A informação da morte foi confirmada pela família por meio de rede social em postagem feita na tarde desta quinta-feira (1º).

Segundo o Ministério da Saúde, a causa e a transmissão da doença estão ligadas a uma partícula proteinácea infecciosa denominada “príons”, que são agentes infecciosos menores que os vírus.

O diagnóstico de Lito foi divulgado ao público pela esposa do influenciador no final de agosto deste ano por meio de um vídeo publicado em rede social. Segundo Mila, o diagnóstico levou algumas semanas para ser confirmado.

Nesse período, Lito apresentou uma rápida perda da capacidade motora. Apesar do avanço dos sintomas, ela afirmou que ele segue consciente e lúcido.

O que a Creutzfeldt-Jakob causa?

A Creutzfeldt-Jakob tem manifestações clínicas variáveis, mas pode se manifestar através de um quadro clínico inicial de demência associada a outros sinais e sintomas neurológicos multifocais e psiquiátricos, como:

• comprometimento cognitivo
• perda de memória
• tremores
• afasia
• falta de coordenação motora
• distúrbios visuais
• espasmos musculares
• alterações de comportamento

Também podem ser esperados sintomas como:

• dor de cabeça
• fadiga
• sono
• falta de apetite
• distúrbios da linguagem

Conforme a progressão do quadro, pode ocorrer:

• insônia
• depressão
• crises epiléticas
• paralisia facial,

Destaca-se que as manifestações clínicas são semelhantes com outras classes de demências e transtornos neurológicos progressivos como Alzheimer ou a doença de Huntington.

Como a Creutzfeldt-Jakob é transmitida ou adquirida?

A doença tem três formas clínicas: esporádica, hereditária e Iatrogênica.

A forma esporádica é responsável por aproximadamente 85% dos casos confirmados da doença a nível mundial. Dessa forma, não apresenta causa e fonte infecciosa conhecida, não apresenta padrão de transmissibilidade reconhecível, nem está correlacionada com a presença da doença na história familiar do paciente ou possível consumo de carne e/ou viagens internacionais realizados.

Já a hereditária causa entre 5% a 15% dos casos e ocorre por mutações hereditárias do gene (PRNP) que codifica a produção da proteína priônica. Apenas um teste genético para detecção da mutação poderá orientar o diagnóstico, complementando avaliação de vínculo familiar consanguíneo.

A forma Iatrogênica, a doença de Creutzfeldt-Jakob pode ser adquirida pela exposição à proteína priônica anormal (PrPSc) transmitida via instrumentos e equipamentos cirúrgicos contaminados, transplantes de córnea ou pela administração de hormônios de crescimento extraídos de hipófise de cadáveres e gonadotrofinas cadavéricas.

Esta última forma de transmissão pode ser evitada pela implementação de práticas adequadas de biossegurança, utilizando de forma adequada os Equipamentos de Proteção Individual (EPI) e Equipamentos de Proteção Coletiva (EPC), e procedimentos de desinfeção.

Ocorrência da doença entre brasileiros

De acordo com o Ministério da Saúde, a partir do ano de 2005 até o ano de 2021, foram registradas 1.576 notificações de casos suspeitos no Brasil.

Os registros são mais frequentes em pessoas residentes nas Regiões Sul, Sudeste e Nordeste. Os estados com maior número de casos suspeitos notificados no período foram:

• São Paulo com 32,5% (512)
• Paraná com 12,0% (189)
• Minas Gerais com 10% (158)

A maior frequência de notificações foi registrada entre as idades de 55 a 74 anos, representando 60,2% (994) do total. Quanto ao sexo, foi observada pequena variação, sendo 53,6% (845) de casos suspeitos do sexo feminino e 46,3% (730) do sexo masculino.

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